Ablazione Substrato della Sindrome di Brugada

Che cos’è la Sindrome di Brugada?

La Sindrome di Brugada (BrS) è una malattia genetica che colpisce prevalentemente gli uomini nella terza e quarta decade di vita, e in assenza di cardiopatie strutturali evidenti comporta un aumentato rischio di morte improvvisa dovuta ad aritmie ventricolari maligne (tachicardia ventricolare o fibrillazione ventricolare).

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Quali sono le opzioni terapeutiche e il razione della terapia ablativa nella Sindrome di Brugada?

Sin dalla prima descrizione della malattia e dagli articoli successivamente pubblicati in letteratura, è emersa una maggiore predisposizione a sviluppare aritmie potenzialmente letali che potevano condurre all’arresto cardiaco.

La problematica principale nel trattamento di questa malattia è legata al fatto che l’arresto cardiaco stesso può insorgere all’improvviso in assenza di segni premonitori. Per questo motivo, i pazienti a maggior rischio affetti dalla malattia possono avvalersi dell’impianto di un defibrillatore, che è in grado di interrompere un’aritmia potenzialmente fatale mediante una scarica elettrica e impedire l’arresto cardiaco.

Nonostante tale strategia sia estremamente efficace, bisogna ammettere che questa in alcuni casi può essere gravata da potenziali effetti collaterali, con notevole impatto sulla qualità di vita dei soggetti più giovani.

Inoltre, il defibrillatore rappresenta una terapia palliativa e non curativa della sindrome, perché, sebbene sia estremamente efficace nell’interrompere le aritmie potenzialmente mortali, non è invece in grado di prevenirne la loro insorgenza.

Da qui nasce la necessità di individuare i meccanismi della malattia stessa al fine di poter offrire una strategia terapeutica volta a stravolgere la storia naturale della BrS, per prevenire in modo sempre più efficace la morte improvvisa e per in futuro aspirare ad una chance di cura stabile e duratura.

La scoperta del substrato aritmico della sindrome di Brugada

Nel 2015, per la prima volta, il gruppo diretto dal Prof. Pappone ha dimostrato ed identificato un gruppo di cellule, che esprimono potenziali elettrici anomali, sulla superficie esterna (epicardica) del cuore a livello del ventricolo destro.

Queste cellule sono raggruppate e vanno a costituire un’area confluente, che si riscontra in tutti i pazienti affetti dalla BrS.

Le caratteristiche di questo substrato elettrico anomalo sono alla base delle manifestazioni elettriche e cliniche della sindrome stessa, spiegano la presenza del tipico elettrocardiogramma della BrS. In special modo, il substrato aritmico si associa alla modalità di presentazione clinica della malattia e al rischio di soffrire di una forma di BrS più aggressiva con un substrato elettrico maggiormente instabile e prono allo sviluppo di aritmie ventricolari maligne.

L’ablazione del substrato aritmico della sindrome di Brugada

Come già spiegato in precedenza, il substrato aritmico della BrS si trova sulla superficie epicardica del ventricolo destro e del suo tratto d’efflusso.

Per raggiungere questa sede, è necessario eseguire una puntura subxifoidea (figura 1) e pertanto tale procedura si esegue in corso di anestesia generale.

Figura 1. Accesso epicardico (video).

Una volta raggiunto lo spazio pericardico, si inserisce un catetere con funzione di mappaggio dotato di elettrodi che sono in grado di registrare l’attività elettrica del cuore.

Attraverso l’utilizzo di software dedicati che sono associati a sistemi di mappaggio, è possibile ricostruire la geometria tridimensionale del cuore e di identificare con precisione le zone di miocardio affette dalla malattia (figura 2).

Figura 2. Mappaggio dell’area epicardica anomala

Per ottenere tale scopo è necessario somministrare l’ajmalina, durante questa fase di mappaggio. Questo farmaco è in grado di slatentizzare nel massimo grado le anomalie elettriche cardiache, e questo permette un’adeguata definizione dell’area di substrato anomala da trattare.

Una volta identificato il substrato elettrico anomalo in tutti i suoi aspetti, a quel punto è possibile effettuare l’ablazione di quest’area. Le erogazioni di radiofrequenza sono rapide e puntiformi, al fine di limitare l’ablazione alla sola superficie esterna del cuore, permettondo l’eliminazione delle sole cellule superficiali (figura 3).

Figura 3. Ablazione del substrato aritmico.

Scopo dell’ablazione consiste nell’eliminare tutti i potenziali elettrici anomali localizzati sull’epicardio (figura 4) determinando una completa normalizzazione dell’elettrocardiogramma che non mostra più, dopo ablazione, le anomalie elettriche classiche della BrS (figura 5). Questi elementi si associano inoltre alla scomparsa di aritmie ventricolari maligne nel follow-up post ablazione.

 Figura 4. Scomparsa dei potenziali elettrici anomali dopo ablazione.

 Figura 5. Normalizzazione dell’elettrocardiogramma post ablazione.

La scoperta del substrato aritmico nella BrS stabilisce il primo passo verso una migliore conoscenza della malattia e verso lo sviluppo di strategie di cura sempre più efficaci a disposizione del paziente.

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Referenze

1. Pappone C, Brugada J, Vicedomini G, Ciconte G, Manguso F, Saviano M, Vitale R, Cuko A, Giannelli L, Calovic Z, Conti M, Pozzi P, Natalizia A, Crisà S, Borrelli V, Brugada R, Sarquella-Brugada G, Guazzi M, Frigiola A, Menicanti L, Santinelli V. Electrical Substrate Elimination in 135 Consecutive Patients With Brugada Syndrome. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2017 May;10(5):e005053. doi: 10.1161/CIRCEP.117.005053. PubMed PMID: 28500178.

2. Brugada J, Pappone C, Berruezo A, Vicedomini G, Manguso F, Ciconte G, Giannelli L, Santinelli V. Brugada Syndrome Phenotype Elimination by Epicardial Substrate Ablation. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2015 Dec;8(6):1373-81. doi: 10.1161/CIRCEP.115.003220. Epub 2015 Aug 19. PubMed PMID: 26291334.

3. Pappone C, Ciconte G, Manguso F, Vicedomini G, Mecarocci V, Conti M, Giannelli L, Pozzi P, Borrelli V, Menicanti L, Calovic Z, Della Ratta G, Brugada J, Santinelli V. Assessing the Malignant Ventricular Arrhythmic Substrate in Patients With Brugada Syndrome. J Am Coll Cardiol. 2018 Apr 17;71(15):1631-1646. doi: 10.1016/j.jacc.2018.02.022. PubMed PMID: 29650119.

4. Pappone C, Santinelli V. Brugada Syndrome: Progress in Diagnosis and Management. Arrhythm Electrophysiol Rev. 2019 Mar;8(1):13-18. doi: 10.15420/aer.2018.73.2. PMCID: PMC6434501.

5. Pappone C, Brugada J. Ventricular Arrhythmias Ablation in Brugada Syndrome. Current and Future Directions. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2017 Dec;70(12):1046-1049. doi: 10.1016/j.rec.2017.06.018. PubMed PMID: 28734879.

6. Pappone C, Santinelli V. Implantable cardioverter defibrillator and catheter ablation in Brugada syndrome. J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2017 Jan;18 Suppl 1:e35-e39. doi: 10.2459/JCM.0000000000000449. PubMed PMID: 27801684.